Cos'è la fibrosi cistica? Quali sono i sintomi? Come trattarla? Probabilmente, queste domande sono genitori interessate dal questo grave problema.
Che cosa è la fibrosi cistica
Cos'è la fibrosi cistica? Va detto che questa malattia ereditaria del sistema causata da una mutazione del gene per regolatore transmembrana della fibrosi cistica e caratterizzata da lesioni delle ghiandole esocrine, così come gravi violazioni del tratto respiratorio e gastrointestinale.
L'incidenza della malattia si verifica in circa 1,10 per diecimila neonati, indicando una frequenza relativamente elevata, ma allo stesso tempo significa che un gran numero di popolazione sono eterozigoti portatori del gene mutante.
La base della fibrosi cistica è lo sviluppo di patologie, secrezioni viscose mukoproteinovyh che abbondantemente prodotte numerose ghiandole. Il segreto ghiandole zoccoli dotti efferenti e li estende, con conseguente loro atrofia e fibrosi.
I sintomi di fibrosi cistica
Quando meconio ileo quasi ogni XX neonato soffre di condensa meconio, si porta allo sviluppo della sintomatologia di ostruzione completa o parziale. Il bambino è quasi non assegnati o appena spicca meconio, il ventre gonfio, massa contrasto rettale indica un restringimento del colon, peso meconio sono principalmente nell'ileo distale. Anche dopo una operazione di successo per il futuro del bambino è ancora in via di sviluppo i classici segni di fibrosi cistica.
Il bambino è stato funzione esocrina insufficiente del pancreas. Malassorbimento non può verificarsi in misura significativa fino a quando il bambino è allattato. Dopo l'introduzione di segni alimentazione artificiali di malassorbimento sviluppo molto veloce. Chair diventa abbondante, audace, liquido, fetido, pancia gonfia, lo sviluppo complessivo è in ritardo, anche se il bambino ha un buon appetito. Poiché vi è insufficiente assorbimento di grassi, diarrea cronica in un bambino, che portano a segni di ipovitaminosi e carenza di vitamine liposolubili, si porta allo sviluppo della sintomatologia caratteristica.
Contemporaneamente con malassorbimento in primo piano, le malattie respiratorie croniche spesso ricorrenti. Malattia e diventare i principali genitori causa di vedere un medico, che trova manifestazione di fibrosi cistica. Il bambino appare tosse dolorosa, come la pertosse, che è causato da viscoso binder muco situato nei bronchi. Durante l'esame, il bambino viene rilevato bronchite, polmonite, enfisema. Queste malattie sono sempre ricorrono e portare ad una maggiore gravità della degenerazione. Segue lo sviluppo di bronchiectasie, cuore polmonare, polmonite, ascesso, che decidono il destino del paziente.
I bambini che soffrono di fibrosi cistica sono soggetti a problemi come il exsicosis sviluppo nella calura estiva, che può causare scosse oligemichesky. La ragione di questo è l'elevato contenuto di cloruro nel sudore. Sudore nei bambini con fibrosi cistica, contiene un sacco di sodio - quasi come molti come nel plasma sanguigno. Saliva ed usura sono anche caratterizzati da un alto contenuto di sale.
Il trattamento della fibrosi cistica
Quando ileo meconio necessario un intervento chirurgico d'urgenza, durante il quale viene eseguita la ileostomia, ma è necessario resezione intestinale. Poi il bambino deve essere il cibo ad alto contenuto calorico, anche se meglio limitare i grassi invece di carboidrati colloide amministrazione crystalloid somministrata di alimenti ricchi di proteine dovrebbe essere adeguata all'età del bambino. Efficace anche la somministrazione di alte dosi di enzimi pancreatici, come la forte kotazim, Organon o pancreatina, abomin. Periodicamente introdurre vitamine liposolubili, e durante il periodo caldo dovrebbe essere aumentato introduzione di sali.
Svolge un enorme prevenzione ruolo delle malattie respiratorie, come con uso frequente a lungo termine di antibiotici è necessario guardare per possibili complicazioni. Un buon effetto si ottiene utilizzando aerosol per somministrazione alla corrispondente quantità di antibiotici e sostanze dissoluzione muco viscoso. Questo approccio consente di introdurre una quantità notevolmente inferiore di farmaci per il trattamento della fibrosi cistica.
Si deve sapere che la fibrosi cistica - una malattia pesante, pericoloso e difficile da trattare. E anche con un intervento chirurgico precoce con alta mortalità ileo da meconio. Malassorbimento male suscettibili di alimentare la correzione exsicosis facilmente essere evitata, come disturbi elettrolitici bella sorpresa.
