Che cosa è la malattia di von Willebrand sfondo? Perché si verifica nei bambini e come manifestare? Come diagnosticare la malattia di von Willebrand sfondo, e come viene trattata? Brevemente su ciò che c'è da sapere su questa malattia ereditaria.
Von Willebrand bambino malattia
Che cosa è la malattia di von Willebrand
Von Willebrand malattia (angiogemofiliya) è una malattia ereditaria (tipo I - una modalità autosomica dominante, II e III tipo - trasmissione autosomica recessiva), che è caratterizzata da sanguinamento sindrome di tipo misto (sinyachkovo-gematomnogo).
L'eziologia e la patogenesi della malattia
Malattia di von Willebrand può ferire ragazze e dei ragazzi, così le differenze di sesso nella presentazione e decorso della malattia non è presente. La malattia causata da disturbi della sintesi del complesso di proteina plasmatica del fattore VIII della coagulazione (vWF), questo porta a malattie aggregazione piastrinica. In medicina, ci sono diversi tipi di malattia, il corso più grave di malattia di von Willebrand di tipo III. Fattore di von Willebrand viene sintetizzato in cellule endoteliali e megacariociti, e svolge una duplice funzione - coinvolto nella cascata della coagulazione del sangue, causando la stabilità del fattore VIII e promuove anche emostasi vascolare-piastrine fornendo l'adesione delle piastrine alla struttura subendoteliale del vaso danneggiato per l'aggregazione piastrinica.
Il quadro clinico
I primi segni della malattia in grave cominciano ad apparire nei bambini durante il primo anno di vita. Un bambino con sanguinamento spontaneo dal naso, bocca, tratto gastrointestinale. In pubertà menorragia possono, oltre che i bambini hanno lividi frequenti come ecchimosi, petecchie, a volte ci sono profonde ematoma, emartro. Tutto questo rende la malattia di von Willebrand simile a emofilia, ma allo stesso tempo differisce da trombastenii Glyantsmanna e porpora trombocitopenica. La detenzione di tali interventi chirurgici come tonsillectomia e l'estrazione dei denti, di solito accompagnata da emorragie diffuse che possono portare allo sviluppo di anemia post-emorragica acuta. Con la malattia di von Willebrand dopo un intervento chirurgico o sanguinamento lesioni comincia immediatamente per fermare l'emorragia dopo più non si ripete.
La diagnosi di malattia di von Willebrand
La diagnosi di malattia di von Willebrand
La diagnosi della malattia di von Willebrand viene effettuata studiando attentamente storia familiare, un tipo misto di sanguinamento, aumento del tempo di sanguinamento, riducendo la concentrazione di fattore di von Willebrand e del fattore VIII di coagulazione, riducendo l'aggregazione piastrinica e l'adesione (ritenzione) sotto l'influenza di ristotsitina (ristomycin).
Trattamento
Trattamento della malattia di von Willebrand effettuata stesse preparazioni emofilia. Il crioprecipitato più comune, plasma fresco congelato. Poiché fattore di coagulazione altamente purificato VIII non contiene un fattore di von Willebrand siano stati inefficaci per il trattamento. Utilizzato anche sono sintetico ADH analogico - desmopressina, quando il sanguinamento si verifica EACA è utilizzato, ma non è un'emorragia renale utilizzato. Menorragia (eccessiva perdita di sangue nelle donne durante il periodo mestruale) è mostrato mestranol.Leggi anche:In caso di rottura la coagulazione del sangue
