La sindrome di Werner è un ancora poco malattia ereditaria molto rara, nota, che nelle loro caratteristiche assomiglia fortemente invecchiamento precoce.

Qual è la sindrome di Werner

Poiché il gene responsabile, è stato scoperto solo a metà degli anni 1990, sindrome di Werner è molto interessato ricerca come possibile modello per lo studio di invecchiamento umano. Inoltre, può anche studiare alla fine ci portano a capire meglio come trattare altre malattie, compreso il cancro, il diabete e aterosclerosi.

Descrizione della malattia

Questa sindrome prende il nome dal medico tedesco Otto Werner (1879-1936). Werner era uno studente di medicina nel 1903 quando ha visto la sindrome di quattro fratelli di circa 30 anni. L'anno seguente, Werner ha scritto su queste osservazioni nella sua dissertazione inaugurale.

I segni clinici e sintomi della sindrome di Werner

Cominciano ad apparire in adolescenza o la prima adolescenza, dopo di che il paziente invecchia esterna più velocemente e avere più rispetto al normale rischio di sviluppare il cancro, malattie cardiache o diabete. Con il tempo il paziente raggiunge l'età di 30-40 anni, sembra un vecchio. La causa più comune di morte è un attacco di cuore.

Sindrome di Werner e progeria

Sindrome di Werner e progeria

Anche se molti dei segni e dei sintomi della sindrome di Werner assomigliano invecchiamento precoce (di seguito gli adulti - progeria), ci sono differenze significative. Ad esempio, i tumori sono spesso osservate nella sindrome di Werner solito formato da cellule mesodermiche - uno strato intermedio dell'embrione, da cui ci sono vari tessuti, tra cui la cartilagine, muscoli, ossa, tessuto connettivo e reni. Nel normale invecchiamento, tumori suscettibili di essere formata dalle cellule epiteliali che rivestono il corpo dall'esterno e rivestimento più di Polo. Osteoporosi e ammorbidimento di tessuti, la deposizione di calcio vengono rilevati come sindrome di Werner, così come nel normale processo di invecchiamento, ma la distribuzione delle diverse condizioni del corpo in pazienti con sindrome di Werner. Sintomi Inoltre, i pazienti con sindrome di Werner è di solito non vissuti della malattia di Alzheimer, gli anziani come al solito. I ricercatori non sono sicuri: i sintomi della sindrome di Werner realmente accelerare il normale processo di invecchiamento, o un gran numero di somiglianze casuali. Vi è tuttavia una notevole speranza che ulteriori ricerche comporterà Werner sindrome scienziati una migliore comprensione di invecchiamento, cancro, diabete, sclerosi sistemica, aterosclerosi, cataratta e altre malattie.Vedi anche:Che accelera l'invecchiamento