Sotto psevdogemofiliey fino a poco significato una serie di diatesi emorragica con eziologia sconosciuta. In malattie di questo tipo registrato una tendenza al sanguinamento del corpo, che non è legata a qualsiasi trombocitopenia, o una mancanza di piastrine o con evidente disturbo della coagulazione.

Quello che viene chiamato psevdogemofiliey

Negli ultimi anni, gli scienziati sono stati in grado di saperne di più sui meccanismi che causano diatesi, in modo che il concetto di psevdogemofilii riuscito a ridurre. La malattia fa parte del gruppo ha deciso di diatesi emorragica congenita, che può essere ereditata come dominante tratto persone di entrambi i sessi. I sintomi più persistenti di questa malattia includono tempo di sanguinamento prolungato. Oltre solito diagnosticata sintomo endoteliale positivo in cui la coagulazione del sangue e la conta piastrinica sono rimasti nel range di normalità.

I sintomi della malattia

Per psevdogemofilii caratterizzata da sintomi che assomigliano a vere emofilia. Questi includono:

• emorragia intra-articolare;
• diffondere di ematoma nel tessuto sottocutaneo e strati di tessuto profondi.

Inizialmente, è stato suggerito che la malattia appare con anomalie congenite dei vasi capillari della pelle e le mucose. Queste anomalie risiedono nel fatto che i vasi dimostrano l'incapacità di cono dopo la lesione (studio capillaroscopico). Ma non è peculiare dei sintomi in tutti i pazienti.

Psevdogemofiliyu incontrano in entrambi i sessi. La malattia si manifesta nella prima infanzia con varia intensità. I primi sintomi di solito di cui:

• sanguinamento dal gengive, naso;
• tosse con sangue;
• sanguinamento dal tratto urinario;
• sanguinamento dal tratto gastrointestinale.

I pazienti hanno spesso lividi, soprattutto nelle spalle e gambe. Meno frequenti ecchimosi, emorragie nelle articolazioni. Ogni bambino che viene diagnosticata la sindrome psevdogemofilii nasconde potenziali pericoli di emorragia post-traumatico, soprattutto dopo l'intervento chirurgico. Emorragia può toccare quasi tutti gli organi. Va sottolineato che né la clinica della malattia, né studio stereotipata di emostasi (sintomo endoteliale, tempo di sanguinamento, piastrine), non è sufficiente per una differenziazione accurata di alcuni tipi di diatesi, che vengono combinati con il nome psevdogemofilii. Una diagnosi accurata richiede studi specifici di coagulazione del sangue.